1950–2000: ME und CFS werden definiert
Die Begriffe "Myalgische Enzephalomyelitis (ME)" und "Chronic Fatigue Syndrome (CFS)" entstanden separat voneinander und breiteten sich graduell aus im Rahmen von zahlreichen, akademischen und psycho-sozio-ökonomischen Entwicklungen.
Der Begriff "ME" erschien zuerst in Grossbritannien und fasste vorwiegend dort Fuss - sowie in den geschichtlich verwandten Ländern (Skandinavien, Benelux, Australien).
Der Name "CFS" kam in den USA zustande, wo er sich auch etablierte. Auch hier folgten die entsprechenden geschichtlich verwandten Länder (Japan, Südamerika).
Bis heute spürt man die Auswirkungen dieser parallelen Entwicklung.
Dr. Ramsay
1950–1980: Myalgische Encephalomyelitis
Der Name «myalgische Enzephalomyelitis» hat sich dauerhaft und traditionsreich vorwiegend in England bewahrt. Initial vom Mainstream belächelt und angewendet nur in gewissen Kreisen, setzte sich das Konzept mehr und mehr durch. Bis heute wird in England vermehrt über «ME» und nicht «CFS» gesprochen.
Die Pionierarbeit auf dem Gebiet der reinen Beobachtung und Datensynthese von Dr. Ramsay und ähnlich Gesinnten galt auch als Ausgangspunkt für die neuen Entdeckungswellen in den 1980ern sowie späteren Jahren - der für ihn bereits damals eindeutig körperliche Grundcharakter der Erkrankung wurde durch immer zahlreichere Forschergruppen und Kliniker zunehmend erkannt.
Royal Free Disease
Am 19 Oktober 1957 wurde im British Medical Journal ein weiterer allarmierender Artikel publiziert – verfasst durch die Mitarbeiter der Royal Free Hospital Group in London beschrieb er eine bis dato in England noch nie in dem Ausmass gesehene Epidemie. [1] Vom 13 bis 25 Juli 1955 verfielen zuerst 70 Spital-Mitarbeiter einer unklaren, neurologisch erscheinenden Erschöpfung. Beim Verdacht auf infektiöse Ursache ergriff das Spital die Sofortmassnahmen und schloss ihre Türe für die Öffentlichkeit bis zum 5ten Oktober. Trotzdem folgten zahlreichere weitere Fälle – insgesamt betraf die Epidemie 292 Mitarbeiter, von denen auch 255 stationär aufgenommen wurden. Auffällig war, dass lediglich nur wenige Übertragungen ausserhalb des Personals verzeichnet wurden (bei 12 während des Ausbruchs bereits stationären Patienten und einigen Angehörigen der betroffenen Mitarbeiter).
Klinisch imponierte ein untypisches, infektiöses Bild, das zum ausgeprägten, neurologischen Leiden wurde. Zuerst klagten die Betroffene über wiederkehrende Kopfschmerzen, Depression, emotionale Labilität und Rachenreizung. Innerhalb einer Woche kam es zu generalisierten Schmerzen mit geringer Ansprechbarkeit auf Medikation, Fieberschüben, vergrösserten Lymphknoten und allgemeinem Krankheitsgefühl (Schwindel, Magen-Darm-Beschwerden etc.). Später folgte die Intensivierung dieser Symptome als auch vermehrter Schlafdruck (Hypersomnie), Nackensteifigkeit, Gedächtnisprobleme und klassischere, neurologische Ausfälle (lokale und generalisierte Muskelschwächen, Zuckungen, Taubheiten, Abneigung gegenüber Licht/Geräuschen, erschwertes Wasserlassen). Die Betroffenen wurden kraftlos und sogar geringste Bewegungsversuche führten zu invalidisierenden Schmerzen.
Diverse durchgeführte Tests waren unergiebig (Blutanalysen, Mikrobiologie, EKGs, elektrische Aktivität der Muskel, Biopsien, Röntgenbilder) und die üblichen Therapiemassnahmen (Antibiotika, Schmerzmittel, Muskelrelaxantien) zeigten erstaunlich wenig Wirkung. Die Patienten waren derartig erschöpft, dass sie die meiste Zeit im Bett verweilten. Diese prolongierte Bettruhe sowie der sonst eingeübte, professionelle Umgang der Betroffenen (= Spitalpersonal) mit dem Leiden schienen auch am hilfreichsten zu sein. So schrieben die Autoren: «Die bösen Effekte der verfrühten Anstrengung, sogar nach verlängerter neurologischer Untersuchung, waren offensichtlich.» und «Eine selbstsichere Haltung (…) war von zunehmendem Vorteil. Dies überraschte auch nicht, da die Patientinnen vor allem Krankenschwestern waren und wussten, dass wir es hier mit einer unbekannten Erkrankung zu tun haben». Die meisten initial Betroffenen erholten sich, brauchten dafür jedoch Monate und bei vielen blieben einige Symptome dauerhaft.
Die Autoren verglichen die Vorkommnisse im Royal Free Hospital mit den anderen, ähnlichen Rapporten aus der ganzen Welt und stellten auch einige Hypothesen zu deren Genese. Sie bevorzugten eindeutig einen infektiösen Hergang. Trotzdem, angesichts der unspezifischen Lage der konventionellen Befundung, wurde auch bei weiteren derartigen Epidemien zunehmend von «Massenhysterie» ausgegangen. So kam diese Schlussfolgerung deutlich und offiziell zum Vorschein in einer der späteren Re-Analysen durch die angesehenen Psychiater Collin P. McEvedy und A. W. Beard. [2]
QUELLEN:
[1] “An Outbreak of Encephalomyelitis in the Royal Free Hospital Group, London, in 1955”The Medical Staff of the Royal Free Hospital
British Medical Journal, Published Oct 19 1957
[2] “Royal Free Epidemic of 1955: A Reconsideration”Colin P. McEvedy, A.W. Beard
The British Medical Journal, Published Jan 3 1970; 1: 7 – 11
Dr. Melvin Ramsay und die Myalgische Enzelpahlomyelitis
Gegen Unterstellung der Massenhysterie wehrte sich glücklicherweise bereits seit dem Anfang einer der damaligen Mitarbeitern des Royal Free Hospital – Dr. Melvin Ramsay. [3] Er wandte sich vermehrt dieser Problematik zu und trug einiges zur Ausbreitung von zwei Bezeichnungen bei: des «postviralen Erschöpfungssyndroms» (PVFS) und der «(benignen) myalgischen Enzephalomyelitis». Den zweiten Terminus lieh Dr. Ramsay aus dem Artikel «A New Clinical Entity?» aus, welcher bereits am 26 Mai 1956 in «The Lancet» erschienen war. [4]
Dr. Melvin Ramsay veröffentlichte einige Studien sowie ein Buch zur Royal Free Disease[5] und wird zu den Ersterfindern der klinisch-diagnostischen Kriterien für ME/CFS gezählt. Er unterschied 2 Hauptformen - die endemische (= populationsgebundene, d.h. in bestimmten Regionen häufiger vorkommende) und epidemische (= populationsüberspringende, d.h. sich verbreitende). Er sprach auch vom biphasischen Verlauf, da man 2 Phasen der Erkrankung differenzieren konnte.
Die erste (akute) Phase dauerte einige Tage bis 3 Wochen (im Schnitt ca. 7 Tage) und folgte meistens nach einer Infektion der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Traktes. Alle Betroffene entwickeln aussergewöhnlich erhöhte Körpertemperatur, jedoch ohne eigentliches Fieber (= Subfebrilität) und werden heimgesucht durch eine Vielzahl an verschiedenen Symptomen: ausgeprägte Fatigue, Kopfschmerzen, Reizbarkeit, Schmerzen / Zuckungen der Muskulatur, Veränderung des Berührungssinnes, vermehrtes Wasserlassen, verschwommenes Sehen, erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Licht und Geräusche, Ohrensausen und allgemeines Unwohlsein.
In der zweiten Phase (Chronifizierung) lassen die früheren Beschwerden nicht nur kaum nach, sondern es kommt zusätzlich zu einer dauerhaften Beeinträchtigung der Muskulatur (Schwäche, Schmerzen, Verlust der Präzision/Koordination), des Herz-Kreislauf-Systems (Kälteüberempfindlichkeit, Durchblutungsstörungen) und des zentralen Nervensystems (Gedächtnisschwäche, verminderte Konzentration, wechselhafte Emotionalität, gestörter Schlaf). Öfters kam es zu Problemen mit Wasserlassen (verhindert oder vermehrt), Schweissausbrüchen und überschiessender Herzfrequenzzunahme bei Belastung.
Die Zusammenfassungen und Ausführungen von Dr. Ramsay beinhalteten auch eine Auswahl an zahlreichen, abnormalen Messwerten, welche man bei ME/CFS erheben konnte – dies traf auf Blutwerte, Biopsien und funktionelle Tests zu. Er distanzierte sich eindeutig von der Hypothese der psychogenen Hauptursache und zog zahlreiche Parallelen zu weiteren, körperlichen Erkrankungen (Ebstein-Barr-Virus, Poliomyleitis etc). Es ist auch ihm und den ähnlich Gesinnten zu verdanken, dass die «myalgische Enzephalomyelitis» es bis in das internationale Verzeichnis der krankhaften Zustände schaffte (Erstauftritt im ICD-8 unter dem Code 323, Jahr 1969 [6]).
QUELLEN:
[3] “Hysteria and ‘Royal Free Disease’”M. Ramsay
BMJ, Published 1965; 2: 1062
[4] “A New Clinical Entity?”Author unknown.
The Lancet, Published May 26 1956; Volume 267, No 6926, 789 – 790
[5] “Postviral Fatigue Syndrome: The saga of Royal Free disease”M. Ramsay
Buttler & Tanner Ltd., Published 1986
[6] “International Classification of Diseases. I”World Health Organization. 1969.
1980 - 2000: Chronic fatigue syndrom
Dr. Dan Peterson - Ausschnitt vom "MECFS Alert Episode 48: "Interview with Dr. D. Peterson, 'The Father of ME/CFS Medicine'". Bildquelle: YouTube.
Beschreibungstechnisch-akademisch war «Chronic Fatigue Syndrome / CFS» zwar korrekter als «Myalgische Encepzalomyelitis / ME», die vorgeschlagenen Handhabungen waren aber meistens zu kompliziert oder unspezifisch für schnelle, klinische Handhabung.
Auch legte der Begriff «Chronic Fatigue Syndrome» über Jahre an einem stigmatisierenden Charakter zu und widerspiegelte nicht die seriöse, damit verbundene Invalidität.
Salopp gesagt wurde «CFS» im Volksmund zu einer «schlaueren» Bezeichnung für Faulheit und vorwiegend emotionale Probleme, und etablierte sich vor allem in den USA, Kanada und Australien. Einer der einflussreichsten CFS-Kliniker der damaligen Zeiten, Prof. Anthony L. Komaroff, entschuldigte sich immer wieder offiziell für seine Beteiligung an der Entstehung dieser später so unglücklichen und stigmatisierenden Namensgebung.
Epidemien im 20igsten Jahrhundert und ihre Auswirkungen
Im Laufe des gesamten 20sten Jahrhunderts wurden weltweit insgesamt mehr als 60 dokumentierte Epidemien von ME/CFS dokumentiert. [1] Zahlreiche lokale Namensgebungen sorgten immer wieder für Schlagzeilen, z.B. die Tapanui-Grippe [2], die West Otago Mystery Disease [3] oder das Golfkriegssyndrom (GWI) [4].
Noch vor dem Golfkriegssyndrom (Beginn der 1990ern Jahre) sorgte die Serie von Epidemien während den 1980ern in den USA für das grösste Aufsehen und weitere, wissenschaftliche Durchbrüche. [5] Es engagierten sich zunehmend mehr Kliniker für die Anerkennung einer Erkrankung, welche sie nicht verstünden und trotzdem behandeln mussten. Es handelte sich um in den heutigen ME/CFS-Kreisen sehr berühmte Ärzte wie: Walter Gunn, Paul Cheney, Daniel Peterson, David Bell, Anthony Komaroff, Seymour Gruffermann, Byron Hyde, Jay Goldstien, Nancy Klimas, Ismael Mena, Marshall Handleman, Elaine DeFreitas, Martin Lerner, Jacob Teitelbaum und Sarah Myhill.
QUELLEN:
[1] “Epidemic Nyeromyasthenia And Chronic Fatigue Syndrome: Epidemiological Importance of A Cluster Definition”Levine PH
Clin Infect Dis, Published Jan 1994; 18 Suppl 1: 16 – 20
[2] “Did Cook’s sailors have Tapanui flu? – chronic fatigue syndrome on the Resolution”St. George IM
N Z Med J; Published Jan 1996; 109 (1014): 15 – 7
[3] «An unexplained illness in West Otago”Poore M, Snow P, Paul C
Med J; Published Jun 1984; 97 (757): 351 – 4
[4] “Das Golf-Krieg-Syndrom. Chemie oder Psychiatrie?”Zeitschrifft für Allgemeinmedizin, Published 1999; 75: 681 – 683
[5] «Chronic Fatigue Syndrome”Newsweek, Published Nov 11 1990
1983 - 1988: Epidemien in Nevada (Anfang der amerikanischen Wende)
Im Bezug auf die Namensgebung spielte die Epidemie um Incline Village, Lake Tahoe in Nevada (USA) die Hauptrolle. [6]Zwei lokale Hausärzte, Dr. Paul Cheney und Dr. Daniel Peterson, vermerkten ab 1983 zunehmende Visiten durch Patienten mit einem durchgemachten grippalen Infekt, welcher in einen dauerhaften Ermüdungszustand mündete. Erste Fälle traten auf innerhalb eines lokalen, weiblichen Baskteball-Schulteams, die Erkrankung breitete sich aber fort auf weitere Schulen, das Lehrpersonal und schliesslich auch in der ganzen Gegend - insgesamt kam es zu mehr als 160 Ansteckungen. [7] Initial vermuteten die Ärzte eine neue, aggressivere / chronische Form von Ebstein-Barr-Virus, da die meisten Betroffen hierfür abnorm hohe Antikörper-Titer im Blut hatten. Mit zunehmenden Anzahl der Betroffenen und Nachweis von abnormen Antikörper-Titern auch gegen andere Infekte (Herpes simplex I und II, Zytomegalovirus, Humanes Herpesvirus 6) wurde die Situation als zunehmend frappant eingestuft und das amerikanische Zentrum für Krankheitskontrolle (Centrum for Disease Control / CDC) involviert. Die erste Ermittlung vom September 1985 war ziemlich oberflächig – die Ermittler postulierten kein wesentliches Problem, sahen keinen eindeutigen Zusammenhang der abnormen Antikörper-Produktion mit der Ermüdung und suggerierten andere, mögliche Ursachen, auf die man sich fokussieren sollte - darunter v.a. die Psyche. Stephan Strauss, einer der ersten zugezogenen Virologen, bezeichnete den epidemisch auftretenden Erschöpfungszustand als «Erkrankung der depressiven, menopausalen Frauen». So wurde zunehmend eine abwertende Bezeichnung benützt – die «Yuppie flu» (= «Die Grippe der Yuppies»). Dies widerspiegelte die Ansicht, dass es sich um eine Art Burnout der jungen, überambitionierten Generation mit zu hohen Erwartungen handelte.
Ähnliche Probleme wurden aber vermehrt nicht nur in Nevada, sondern auch in anderen Staaten rapportiert – durch unabhängige Kliniker, einzelne Studien und zahlreiche Betroffenen - und bei weitem nicht nur «Yuppies». Das Zentrum für Krankheitskontrolle bekam über mehrere Monate mehrere Tausend Privatanrufe und Schreiben. Unter diesem Druck wurde auch eine zweite, diesmal ausführlichere Evaluation organisiert.
QUELLEN:
[6] “I Remember Me”Directed by Kim A. Snyder, 2000
[7] “160 Victims at Lake Tahoe: Chronic-Flu-Like Illness a Medical Mystery Story”Robert Steinbrook
Los Angeles Times, Published June 7 1986
1988: Kriterienset nach Holmes
Die CDC-Gruppe um Gary P. Holmes veröffentlichte im 1988 die ersten Resultate dieser zweiten Ermittlung anhand der betroffenen Population in Incline Village.[8] In dieser Arbeit wurde auch zum ersten mal der Begriff «Chronic Fatigue Syndrome / CFS» offiziell eingeführt. Es handelte sich um eine klinisch-orientierte, akademisch absichernde Bezeichnung anhand des Leitsymptoms, da noch keine plausible Vermutung zur Genese vorlag. So schrieben die Autoren: «Das Syndrom der chronischen Ebstein-Barr-Infektion (…) wurde nicht konsistent definiert. Trotz dieses Namens, sowohl die diagnostische Wertigkeit der serologischen Tests für EBV, als auch der vorgeschlagene Zusammenhang zwischen EBV-Infektion und Patienten mit dem diagnostiziertem, chronischem EBV-Syndrom, sind zweifelhalft. Wir schlagen einen neuen Namen für das chronische EBV-Syndrom vor – das Chronic Fatigue Syndrome – welcher auch akkurater einen Symptomkomplex unklarer Ursache beschreibt, und der durch chronische Fatigue primär charakterisierbar ist. Wir präsentieren auch eine Arbeitsdefinition für CFS zur Verbesserung der Vergleichbarkeit und der Reproduzierbarkeit der klinischen und epidemiologischen Forschung, sowie um eine rationale Basis anzubieten für Patientenevaluation mit chronischer Erschöpfung unklarer Genese. CFS ist zurzeit ein operatives Konzept für Forschungszwecke, welcher von Ärzten erkannt werden sollte nicht als eine separate Erkrankung, sondern viel eher als ein Syndrom – ein Komplex von potentiell verwandten, tendenziell zeitgleich auftretenden Symptomen – mit mehreren möglichen Ursachen.»
Die von Gary P. Holmes et al vorgeschlagene Identifikation von CFS («Holmes’ Definition») war ein aufwendiger Prozess: der Betroffene müsste vorerst klagen über neu aufgetretene, persistierende oder wiederkehrende, debilisierende Erschöpfung oder rascher Erschöpfbarkeit, welche sich durch Bettruhe nicht besserte, die frühere Alltagsaktivität um 50% reduzierte und über 6 Monate andauerte. Zusätzlich musste eine ganze Liste von über 50 unterschiedlichen Erkrankungen / Erkrankungsgruppen ausgeschlossen werden. Schliesslich sollten diverse Kombinationen von folgenden weiteren Symptomen / Befunden vorliegen: erhöhte Körpertemperatur / Frösteln (meistens aber unterhalb 38.6 C), schmerzhafter Rachen oder Rachenentzündung, angeschwollene / schmerzhafte Lymphknoten, ungeklärte Muskelschwäche, Muskel-Unannehmlichkeiten oder -Schmerzen, verlängerte Fatigue (24h oder mehr) nach früher problemlosen körperlichen Aktivitäten, generalisierte Kopfschmerzen, wandernde Gelenkschmerzen ohne Schwellungen, neuropsychologische Beschwerden und Schlafstörungen. Das Gesamtkomplex von CFS müsste sich auch innerhalb Stunden bis Tagen entwickeln.
QUELLEN:
[8] “Chronic Fatigue Syndrome: A Working Case Definition”Gary P. Holmes MD et al.
Annuals of Internal Medicine, Published 1988; 108:387-389
1991 - 1994: Kriteriensets nach Oxford und Fukuda
Die Definition nach Holmes war ein wichtiger Ausgangspunkt für weitere Abarbeitungen. Im Jahr 1991 veröffentlichte die Gruppe um M. C. Sharpe et al aus Oxford in England eine ähnlich konzipiert Arbeit. [9] Die «Oxford Criteria for CFS» fokussierten sich auf bessere Erfassung der Erschöpfung, bezeichneten die postinfektiöse CFS-Varianten eher als Sonderfälle, befassten sich aber nicht besonders mit den zahlreichen, rapportierten Nebensymptomen.
Im 1994 veröffentlichte eine weitere Arbeitsgruppe des amerikanischen Zentrums für Krankheitskontrolle (Centrum for Disease Control / CDC) um Keiji Fukuda ein Update. [10] Das neue Kriterienset, bekannt als «CDC Fukuda Definition of CFS», beinhaltete das bahnbrechende Konzept der postexertioneller Malaise. Dieser bezeichnete den verzögerten Auftritt (oder Verstärkung) von diversen Symptomen innerhalb von 72 Stunden nach körperlicher Belastung. In dieser Arbeit distanzierten sich die Autoren aber vom unerholsamen Schlaf und diversen, begleitenden Schmerzzuständen.
QUELLEN:
[9] “A report – chronic fatigue syndrome: guidelines for research”M C Sharpe et al.
Journal of the Royal Society of Medicine; Published Feb 1991, Volume 84
[10] “The Chronic Fatigue Syndrome: A Comprehensive Approach to its Definition and Study”Keiji Fukuda et al.
Ann Intern Med., Published 1994; 121: 953 – 959